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Artículo Original

Compromiso renal en pacientes con síndrome de Sjögren primario

Sofía Daniela Vélez, Federico Zazzetti, Damián Elvio Duartes Noé, Mariano Rivero, Marina Khoury, Hugo Armando Laborde, Juan Carlos Barreira

Revista Fronteras en Medicina 2013;(02): 0048-0050 | Doi: 10.31954/RFEM/2013002/0048-0050


Del 1,3 al 67% de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden presentar compromiso renal en su evolución. El objetivo fue describir la frecuencia de compromiso renal en nuestra población de pacientes con síndrome de Sjögren primario (SSp) e identificar las características clínicas y serológicas asociadas. Se incluyeron 82 pacientes de género femenino con SSp. La edad de inclusión fue de 55,75±13 años (rango: 26-81). La mediana del tiempo de evolución de la enfermedad fue de 4 años (rango: 0,25-24). La frecuencia del compromiso renal fue del 8,54%, los pacientes eran más jóvenes y tenían mayor tiempo de evolución de la enfermedad. La afección glomerular fue más frecuente que la intersticial. La afectación renal parecería asociarse a otras manifestaciones sistémicas y a factores serológicos de mal pronóstico como descenso de la fracción 4 del complemento, hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia mixta esencial. Dada la frecuencia y la repercusión sobre la calidad de vida de la afección renal en pacientes con SSp, un mayor énfasis debe hacerse para la detección precoz de dicho compromiso.


Palabras clave: síndrome de Sjögren primario (SSp), acidosis tubular renal (ATR), nefritis intersticial (NI), glomerulonefritis (GNF).

From 1.3 % to 67% patients with Sjögren´s Syndrome can present renal affection with its evolution. The main objective was, describe the renal affection frequency between our population of patients with Primary Sjögren´s Syndrome (SSp) and identify clinical and serological associated characteristics. 82 female patients with SSp were included. They were between 55.75+13 years old (rank: 26-81). The average of time of the disease evolution was four years (rank: 0.25-24). Renal affection frequency was about 8.54%, patients were younger and they had more time of the disease evolution. Glomerular trouble was more frequent than intersticial one. Renal affection could be associated to other systemics signs and to serological factors with a serious prognosis as: hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia and crioglobulinemia mixta. Taking into account the frequency and its consequence on the quality of life of renal affection in patients with SSp, a greater emphasis must be done in order to detect this affection earlier.


Keywords: primary Sjögren’s syndrome (SSp), renal tubular acidosis (RTA), interstitial nephritis (IN), glomerulonephritis (GN).


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2013-06-28


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Tabla 1. Características de las pacientes con compromiso renal.

Introducción

El SSp es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un proceso inflamatorio sistémico crónico, que compromete inicialmente las glándulas exocrinas (órgano blanco), cuya expresión fenotípica es el compromiso lagrimal y salival.¹ La disfunción glandular es consecuencia de la infiltración linfocítica progresiva, que produce una alteración acinar y de las células epiteliales ductales y conduce a una progresiva destrucción del parénquima.²

Además de comprometer las mucosas oral y ocular, el SSp puede producir la afectación de diferentes órganos. Las manifestaciones sistémicas muestran un amplio espectro que varía de una patología confinada a las glándulas exocrinas a una enfermedad con manifestaciones sistémicas o extraglandulares.³ Entre los diversos órganos que pueden verse afectados, el epitelio glandular de las mucosas respiratoria y digestiva, así como el epitelio renal, pueden ser blancos de esta respuesta autoinmune.²

El compromiso renal ha sido comunicado en diferentes series con frecuencias variables entre el 1,3% y el 67%, en informes de casos y pequeñas cohortes con poca significancia clínica.²-⁷ La nefritis intersticial (NI) es la presentación más frecuente dentro del compromiso glomerulointersticial y es considerada como una expresión del infiltrado linfocitico autorreactivo contra el epitelio renal.⁴ El compromiso glomerular es infrecuente, se presenta como glomerulonefritis (GMN) y su patogenia en el SSp es atribuida al depósito de complejos inmunes.²

En el SSp, los túbulos renales suelen presentar alteraciones funcionales, siendo la expresión del compromiso del túbulo contorneado distal, el cual se presenta como una mayor difusión de hidrogeniones del lumen tubular a la sangre, o una disminución de la eliminación tubular de hidrogeniones con el resultado final de una acidosis metabólica hiperclorémica y con brecha aniónica (anion gap) normal. Estas alteraciones que definen el síndrome de acidosis tubular renal (ATR) tipo I son las más frecuentes del daño renal en el SSp.²

En nuestro conocimiento, no existen, en nuestro medio, estudios poblacionales o series de casos que evalúen el compromiso renal y sus implicaciones en el SSp. Es nuestro objetivo describir la frecuencia de compromiso renal en nuestra población de pacientes con SSp e identificar las características clínicas y serológicas asociadas.

Población y métodos

Estudio descriptivo. Se incluyeron pacientes de la base de datos del servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires que cumplían criterios americano-europeos de SSp y se hallaban en seguimiento desde junio de 2000 hasta junio de 2011. Se evaluaron datos demográficos, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y estudios complementarios. Se consideró compromiso renal evaluado por biopsia a la afección glomerular (glomerulonefritis de cualquier tipo histológico) y la nefritis intersticial, y de acuerdo con las manifestaciones clínicas, a la acidosis tubular renal completa o incompleta (acidosis metabólica hiperclorémica, normo o hipocalémica con pH urinario mayor de 5,5). Fueron excluidos los pacientes que presentaban insuficiencia renal crónica o aumento de la creatinina como única alteración.

Resultados

Se analizaron 82 pacientes con SSp de género femenino. La edad de inclusión fue de 55,75±13 años (rango: 26-81). La mediana del tiempo de evolución de la enfermedad fue de 4 años (rango: 0,25-24). Presentaron compromiso renal 7 (8,54%) de las 82 pacientes con SSp (IC: 3,54-6,80). En este grupo la edad promedio fue de 48,71±15 años (rango: 31-76) y la mediana del tiempo de evolución de la enfermedad fue de 8 años (rango: 0,25-18). En los 6 pacientes en que se realizó la biopsia renal, se hallaron 4 GMN (1 membranoproliferativa, 2 mesangiales y 1 proliferativa difusa) y los dos restantes presentaron NI. De acuerdo con la inclusión según las manifestaciones clínicas, 1 paciente presentó ATR. En 4 pacientes con compromiso renal se observó hipertensión arterial. En 2 pacientes con GMN y 1 con NI se observó la presencia de artritis no erosiva, hipergammaglobulinemia policlonal y parotiditis recurrente. Tres pacientes con GMN presentaban hipocomplementemia y 1 crioglobulinemia. Los 2 con NI presentaron polineuropatía periférica (1 sensitiva y 1 mixta). El paciente con ATR fue seronegativo para ANA, anti Ro/SSA, anti La/SSB y factor reumatoideo. Todos los pacientes con GMN y NI eran seropositivos para dichos anticuerpos. Las características de esta población se describen en la Tabla 1.

Discusión

El SSp es una enfermedad sistémica con compromiso exocrino y manifiesta repercusión sobre la calidad de vida de los pacientes.² En relación con la afección renal, la nefritis intersticial y los defectos tubulares son los compromisos más frecuentemente descriptos y mejor estudiados.8 Desde el punto de vista clínico, el compromiso tubulointersticial en pacientes con SSp puede presentarse en pacientes más jóvenes y, en algunos casos, ser la primera manifestación de la enfermedad.⁹

En nuestra serie de pacientes, la frecuencia del compromiso renal fue del 8,54%, los pacientes eran más jóvenes y tenían un mayor tiempo de evolución de la enfermedad. La afección glomerular fue más frecuente que la intersticial a diferencia de los datos descriptos en otras series.⁴ Goules et al. han asociado el compromiso glomerular en el SSp con la crioglobulinemia mixta esencial y bajos niveles de la fracción 4 del complemento.⁹ Otros autores han propuesto que los pacientes con edad más avanzada, hipocomplementemia C4, púrpura palpable y/o crioglobulinemia mixta serían factores predictores de lesión glomerular.⁹-¹¹

La presencia de crioglobulinas marcan la activación de linfocitos B, tanto en forma monoclonal como policlonal. Esta expansión monoclonal de células B está caracterizada por la producción de FR con el consecuente incremento en el número de casos de linfoma.² Goules et al. llamaron la atención sobre el desarrollo de linfomas en pacientes con SSp, GMN y crioclobulinemia mixta esencial.⁹

En nuestra población, los pacientes con GNM o NI fueron seropositivos para anticuerpos circulantes y el paciente con ATR resultó seronegativo.

La afectación renal parecería asociarse a manifestaciones sistémicas y a factores serológicos de mal pronóstico como descenso de la fracción 4 del complemento, hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia, como ha sido comunicado en otras series; aunque es necesario un mayor número de pacientes para aseverar estas observaciones. Dada la frecuencia y la repercusión sobre la calidad de vida en pacientes con SSp y compromiso renal, un mayor énfasis debe hacerse para la detección precoz de dicha afección.

Abstract

From 1.3 % to 67% patients with Sjögren´s Syndrome can present renal affection with its evolution. The main objective was, describe the renal affection frequency between our population of patients with Primary Sjögren´s Syndrome (SSp) and identify clinical and serological associated characteristics. 82 female patients with SSp were included. They were between 55.75+13 years old (rank: 26-81). The average of time of the disease evolution was four years (rank: 0.25-24). Renal affection frequency was about 8.54%, patients were younger and they had more time of the disease evolution. Glomerular trouble was more frequent than intersticial one. Renal affection could be associated to other systemics signs and to serological factors with a serious prognosis as: hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia and crioglobulinemia mixta. Taking into account the frequency and its consequence on the quality of life of renal affection in patients with SSp, a greater emphasis must be done in order to detect this affection earlier.

Key words: primary Sjögren’s syndrome (SSp), renal tubular acidosis (RTA), interstitial nephritis (IN), glomerulonephritis (GN).

  1. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554–8.

  2. Anaya Cabrera JM, Ramos Casals M, García Carrasco M. Texto: Síndrome de Sjögren; primera edición año 2001. Cap 17; 167-171.

  3. Zazzetti F, Rivero MA, Duartes Noé DE, et al. Frequency of systemic manifestations in patients with primary Sjögren’s syndrome in Argentina. Reumatol Clin 2010 Nov-Dec;6(6):299-302.

  4. Maripuri S, Grande J, Osborn T, Hogan MC. Renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome: A clinicopahtologic study. Clin J Am Soc Nephrol 2009 September;4(9):1423-1431.

  5. Aasarod K, Haga HJ, Berg KJ, Hammerstrom J, Jostard S. Renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome. QJM 2000;93:297-304.

  6. Vitali C, Tavoni A, Sciuto M, Maccheroni M, Moriconi L, Bombardieri S. Renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome: a retrospective-prospective study. Scand J Reumathol 1991;20:132-136.

  7. Bossini N, Savoldi S, Franceschini F, et al. Clinical and morphological features of kidney involvement in Primary Sjögren´s Syndrome. Nephrol Dial Trasplant 2001;16:2328-2336.

  8. Siampoulos KC, Elisaf M, Drosos AA, et al. Renal tubular acidosis in Primary Sjögren´s Syndrome. Clinical Reumathol 1992;11:226-230.

  9. Goules A, Tzioufas J, Moutsopoulos HM. Clinically significant and biopsy-documented renal involvement in Primary Sjögren´s Syndrome. Med (Baltimore) 2000 Jul;79(4):241-249.

  10. Skopouli FN, Dafni U, Ioannidis JP. Clinical evolution and morbidity and mortality of Primary Sjögren´s Syndrome. Semin Arthritis Rheum 2000;29:296-304.

  11. Ren H, Wang WM, Chen XN, Zhang W, Pan XX, Wang XL, Lin Y, Zhang S, Chen N. Renal Involvement and follow up of 130 patients with Primary Sjögren´s Syndrome. J Reumatol 2008;35:278-284.

Autores

Sofía Daniela Vélez
Servicio de Reumatología..
Federico Zazzetti
Servicio de Reumatología..
Damián Elvio Duartes Noé
Servicio de Reumatología..
Mariano Rivero
Servicio de Reumatología..
Marina Khoury
Departamento de Docencia e Investigación.
Hugo Armando Laborde
Servicio de Reumatología..
Juan Carlos Barreira
Servicio de Reumatología. Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Argentina..

Autor correspondencia

Sofía Daniela Vélez
Servicio de Reumatología..

Correo electrónico: info@publat.com.ar

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Revista Fronteras en Medicina, Volumen Año 2013 Num 02

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Auspicios

Revista Fronteras en Medicina
Número 02 | Volumen 8 | Año 2013

Titulo
Compromiso renal en pacientes con síndrome de Sjögren primario

Autores
Sofía Daniela Vélez, Federico Zazzetti, Damián Elvio Duartes Noé, Mariano Rivero, Marina Khoury, Hugo Armando Laborde, Juan Carlos Barreira

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2013-06-28

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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