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Artículo de Revisión

Masas del mediastino posterior: dudar de lo obvio

Martina Lochocki, Bettiana J Torterolo Lozano, Juan C Spina, Julián Méndez, Rodolfo Auvieux, Adriana García

Revista Fronteras en Medicina 2019;(01): 0045-0050 | Doi: 10.31954/RFEM/2019001/0045-0050


Los tumores de mediastino son detectados habitualmente como hallazgos ya que la mayoría de los pacientes no presentan síntomas. Si bien la tomografía computarizada (TC) permite visualizar estas masas, la resonancia es la técnica ideal para evaluar características típicas de estos pacientes, tales como ensanchamiento del foramen intervertebral o la extensión desde el canal raquídeo. Esta revisión se basa en la descripción de las características radiológicas, tanto por TC como por resonancia, de las principales neoplasias del mediastino posterior.


Palabras clave: tumores de mediastino, hallazgos radiológicos, tomografía computarizada, resonancia magnética.

Mediastinaltumoursare usually detected as chance findings, since most patients have no symptoms. Although the Computed Tomography (CT) allows the visualization of these masses,Magnetic Resonance Imaging (MRI) is the ideal technique to evaluate typical characteristics of this group of patients, such as widening of the intervertebral foramen or extension through the spinal canal.This review is based on the description of the radiological characteristics, both by CT and by MRI, of the main neoplasms of the posterior mediastinum.


Keywords: mediastinal tumours, radiological findings, computed tomography, magnetic resonance.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2019-02-01 | Aceptado 2019-02-28 | Publicado 2019-03-29


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Figura 1. En mediastino posterior y de localización paravertebral izquierda, se observa formación ...

Figura 2. (a y b). HyE; proliferación neoplásica de estirpe neural constituida por elementos celul...

Figura 3. Formación sólida de bordes netos extramedular e intradural con señal isointensa en sec...

Figura 4. (a y b). HyE; proliferación constituida por múltiples estructuras vasculares de calibre ...

Figura 5. Tejido de partes blandas en espacio prevertebral toracoabdominal, que se extiende desde T...

Figura 6. (A y B). Proliferación neoplásica constituida por cordones y espacios microquisticos de ...

Figura 7. Se visualiza reemplazo de los planos grasos del mediastino, por un tejido con densidad de ...

Introducción

Los tumores neurogénicos son la principal causa de masas en mediastino posterior. El 70-80% son benignos, de lento crecimiento y raramente recidivan.1

Se clasifican en1:

• Tumores de la vaina de los nervios: schwannoma; neurofibroma y tumor maligno de la vaina de los nervios.

• Tumores de los ganglios simpáticos: ganglioneuroma; ganglioneuroblastoma y neuroblastoma.

• Tumores del sistema paraganglionar: paraganglioma y feocromocitoma.

Su diagnóstico suele ser un hallazgo incidental, ya que la mayoría de estos pacientes son asintomáticos o presentan síntomas vagos por compresión de estructuras adyacentes2.

En la tomografía computarizada (TC) se visualizan como masas bien definidas y homogéneas, aunque las de mayor tamaño pueden tener un aspecto heterogéneo. Tras la administración de la sustancia de contraste endovenoso muestran un realce variable3.

La resonancia magnética (RM) es la mejor técnica por imágenes para caracterizar estos tumores, ya que permite valorar el ensanchamiento del foramen intervertebral (presente en el 50% de los casos)1 y la extensión al canal raquídeo, que ocurre hasta en el 10% de los casos, adoptando una forma “en reloj de arena”2. Un signo radiológico descripto en este método es el target sing representado en secuencias ponderadas en T2, por un área central hipointensa, rodeada de una zona periférica hipertensa. Este signo está íntimamente relacionado con las características histológicas del tumor. La zona central hipointensa corresponde a las células Antoni A (patrón más celular) y la zona hipertensa periférica corresponde a células Antoni B (patrón hipocelular)4.

Con el objetivo de realizar una revisión de las principales neoplasias que afectan al mediastino posterior, destacando los signos radiológicos tanto en TC en RM y su correlación con la anatomía patológica (AP), se describen a continuación cuatro casos de masas en mediastino posterior que a pesar de que sus características radiológicas o ubicación fueran sugestivas de dichos tumores, el resultado de la anatomía patológica terminó oponiéndose a las expectativas, resultando el único método que permitió el diagnóstico etiológico correcto:

Caso 1

Paciente femenina de 29 años. Hallazgo de un tumor en mediastino posterior en radiografía de tórax (Figura 1). La sospecha diagnóstica en este caso fue un tumor de origen neurogénico. La muestra analizada por AP demostró un ganglioneuroma (Figura 2).

Ganglioneuroma

Un ganglioneuroma constituye un tumor benigno infrecuente que se origina a partir de los ganglios simpáticos3. Comparten el linaje celular con el ganglioneuroblastoma y neuroblastoma, y es el más diferenciado de este grupo5. Estos tumores se presentan más comúnmente en paciente jóvenes, con un rango de edad entre los 20-40 años3.

Histológicamente están formados por células de Schwann, células ganglionares y fibras nerviosas3. El retroperitoneo y el mediastino son las localizaciones más frecuentes, seguidas por la región cervical3.

Los pacientes generalmente son asintomáticos, salvo raras ocasiones que debutan con hipertensión arterial y enrojecimiento cutáneo, debido al aumento de las catecolaminas producidas por las células neoplásicas5.

A diferencia de los tumores neuroendocrinos, las catecolaminas son metabolizadas en el tumor, explicando la escasez de síntomas. Se han descrito casos en los que los ganglioneuromas se asocian a un síndrome de diarrea crónica que normalmente es visto en población pediátrica y es mediado por el VIP (péptido vasoactivo). Los pacientes pueden también experimentar dolor torácico no específico secundario a compresión del árbol traqueobronquial5.

A pesar de ser histológicamente benignos, pueden comportarse de manera agresiva, comprimiendo e invadiendo localmente los neurofarmenes así como las estructuras mediastinales adyacentes. La tasa de recidiva es cercana a cero una vez resecado completamente5. Su diagnóstico generalmente es incidental.

En la TC se visualizan como una masa bien definida, lobulada, hipointensa que puede rodear a vasos sanguíneos sin estenosis de su luz. Se puede ver alguna calcificación puntiforme a diferencia de las calcificaciones groseras del neuroblastoma. La necrosis y la hemorragia son infrecuentes y el realce con contraste endovenoso es variable3.

En la RM se visualiza una masa homogénea e hipointensa en secuencias T1 con variabilidad de la señal en secuencias T2, dependiendo del componente mixoide, celular o colágeno del tumor3.

Caso 2

Paciente femenina de 60 años, con dolor en hombro/brazo derecho de 4 meses evolución. La sospecha diagnóstica de este caso era un tumor de origen neurogénico (Figura 3). La AP determinó que se trataba de un hemangioma mediastinal (Figura 4).

Hemangioma mediastinal

Los hemangiomas del mediastino son raros, consisten en el 0,5% de las masas mediastinales y tienen su mayor incidencia antes de los 35 años. Según la clasificación de la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA), los hemangiomas se clasifican dentro de los tumores vasculares benignos7. Ocurren con mayor frecuencia en el mediastino anterior, seguido por el mediastino posterior7.

Histológicamente se describen dos tipos:

• Capilar: patrón de crecimiento sólido y lobular con pequeños vasos dilatados y proliferación endotelial.

Cavernoso: grandes espacios vasculares dilatados con áreas que muestran cambios inflamatorios intersticiales, fibrosis y proliferación de células musculares lisas.

Entre un tercio y la mitad de los pacientes no tiene síntomas al momento del diagnóstico; cuando están presentes, suelen ser inespecíficos como la tos, el dolor torácico y la disnea6.

El tratamiento de la lesión es la resección quirúrgica, aunque esta puede ser peligrosa por la potencial pérdida de volemia. La mayoría de los autores concuerda en señalar que a pesar del gran tamaño del tumor, su aspecto a veces infiltrativo y su esporádica actividad mitótica, el pronóstico es muy bueno, lo que demuestra la naturaleza benigna de esta neoplasia6.

En la TC la presencia de flebolitos, que corresponden a trombos organizados que se han calcificado, es uno de los signos que nos aproximan al diagnóstico. En las adquisiciones con contraste endovenoso en una sola fase, el patrón de realce no es específico, pudiendo ser central, periférico o mixto. Algunos autores mencionan la utilidad de los estudios dinámicos con contraste endovenoso, pudiendo observarse un realce nodular y periférico en fase arterial, que se homogeneiza de manera gradual y centrípeta en fases tardías7.

Yamashito et al. explicaron que la diferencia en el tamaño de los vasos en los hemangiomas cavernosos del hígado puede contribuir en las características dinámicas en los estudio por TC. El realce temprano y periférico se atribuye a vasos de menor tamaño que se opacifican rápidamente en tiempo arterial, mientras que el realce central se debe a la opacificación de los vasos de mayor tamaño7.

En la RM se visualizan como masas isointensas en secuencias ponderadas en T1 e hipertensas en secuencias ponderadas T2, con imágenes lineales hipointensas en su interior (vacío de flujo) y en hasta un 50% áreas con saturación grasa. Las áreas de elevada señal se correlacionan histológicamente con espacios vasculares dilatados y cambios mixoides8.

Caso 3

Paciente masculino de 54 años refiere pérdida de peso de meses de evolución. En este paciente la sospecha diagnóstica fue un proceso linfoproliferativo (Figura 5). La anatomía patológica demostró que se trataba de untumor de células germinales no seminomatoso (Figura 6).

El aspecto morfológico y la localización, sumado al aumento sérico de la alfafetoproteína sugieren tumor germinal no seminomatoso con rasgos de tumor del seno endodérmico.

Tumor de células germinales no seminomatoso

(seno endodérmico)

El mediastino, principalmente su compartimiento anterior, es la localización más común de los tumores germinales extragonadales. De todos ellos, los más frecuentes son el teratoma (27.1%), el carcinoma embrionario (27.1%), el seminoma (24.3%) y, con menor frecuencia, los tumores del seno endodérmico y los coriocarcinomas9.

Los tumores extragonadales de células germinales pueden ser benignos o malignos. Los malignos se dividen en seminomatosos y no seminomatosos.

El tumor de seno endodérmico es un tumor de células germinales no seminomatoso. Derivan del endodermo extraembrionario y se pueden desarrollar en cualquier área de la línea media (mediastino y retroperitoneo), son más frecuentes en varones (60%) de edades tempranas (20-30 años) y en muchas ocasiones se asocian a otras neoplasias, principalmente hematológicas10.

Histológicamente pueden presentarse como puros (minoría de los casos) o mixtos (combinando características histológicas de diferentes tumores de células germinales)10.

Dan sintomatología luego de adquirir grandes dimensiones y comprimir estructuras adyacentes, por lo que el diagnóstico suele ser tardío10. Usualmente son productores de alfafetoproteina (AFP)9.

El único tratamiento es la resección quirúrgica, pero debido a que el diagnóstico suele ser tardío, es frecuente la recurrencia10.

El pronóstico del tumor puro del seno endodérmico extragonadal es malo, observándose en distintas series una supervivencia media de 23 meses, al contrario de lo que ocurre con otros tumores de células germinales extragonadales, como el seminoma y el teratoma quístico maduro10. Los hallazgos radiológicos son inespecíficos. Por lo general los tumores no seminomatosos son tumoraciones con densidad y realce heterogéneo, debido a la presencia de áreas de hemorragia y necrosis3.

En la RM se pueden visualizar vacíos de señal, debido a la hipervascularización, así como invasión de estructuras adyacentes. Los tumores de células germinales de localización extragonadal tienen peor pronóstico que los localizados en las gónadas.

Caso 4

Paciente femenina de 65 años, tabaquista. Consulta por disnea de días de evolución. Se realiza una angio-TC con protocolo para TEP donde se observa una masa en mediastino posterior. Con la sospecha diagnóstica de un tumor maligno de características inespecíficas, la muestra enviada a AP determinó que se trataba de un tumor de células pequeñas.

Tumor de células pequeñas (SCLC)

El carcinoma de pulmón de células pequeñas es un tumor de origen neuroendocrino. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica a estos tumores en cuatro tipos (carcinoide típico, carcinoide atípico, carcinoma neuroendocrino de células grandes y carcinoma de pulmón de células pequeñas), teniendo en cuenta ciertos patrones histológicos como el grado de diferenciación celular, el número de mitosis y la presencia de necrosis entre otros11.

La edad promedio de aparición de estos tumores es 70 años y está íntimamente relacionado con la exposición al tabaco11. Clínicamente se manifiestan con disnea, tos persistente, hemoptisis y neumonía post-obstructiva. La invasión de estructuras adyacentes puede causar disfagia y síndrome de vena cava superior. Al momento del diagnóstico, entre un 60-70% tienen enfermedad extendida a otras localizaciones. Los sitios más comunes de metástasis son el hueso (19-38%), el hígado (17-34%), glándulas suprarrenales (10-17%) y cerebro (hasta el 14%)11.

También se describen numerosos síndromes paraneoplásicos asociados a SCLC, siendo el más frecuente el síndrome de secreción inapropiada de la hormona antidiurética, seguido del síndrome de Cushing, acromegalia y neuropatías autoinmunes (síndrome de Eaton Lambert), encefalomielitis y encefalitis límbica12.

En TC la mayoría de los SCLC se manifiestan como masas mediastinales (92%) o adenomegalias hiliares (84%). Aunque a veces es posible identificar a ambos, tanto al tumor primario como a las adenomegalias mediastinales; en ocasiones pueden estar presentes los conglomerados adenomegálicos, sin visualización del tumor primario. 11

El contraste endovenoso es indispensable para valorar la extensión de la invasión mediastinal12.

La invasión de estructuras mediastinales como la tráquea, esófago, el corazón y grandes vasos, incluyendo la vena cava superior (VCS), se presenta en el 68% de los pacientes12.

En una minoría de los casos (menor al 5%), se manifiestan como nódulos homogéneos, bien definidos, o masas con márgenes lobulados y espiculados. Pueden presentarse áreas en vidrio esmerilado circundantes debido a edema o hemorragia12.

La RM no se utiliza de rutina. Puede ser útil para demostrar invasión mediastinal o vascular en caso de que existan contraindicaciones para el uso del contraste endovenoso, como alergias o falla renal.También es un método útil para el diagnóstico de metástasis cerebrales12.

El PET/TC con FDG es un examen complementario importante en la evaluación de estos tumores. Combina la información funcional con información anatómica, siendo de gran utilidad para realizar una estadificación clínica, re-estadificaciones y como factor pronóstico12.

Conclusion

Las masas en mediastino posterior son menos frecuentes que las del mediastino anterior y usualmente son detectadas de manera incidental.

Si bien la mayoría de los tumores en esta localización son de origen neurogénico, existen otras etiologías que a pesar de su menor incidencia deben tenerse en cuenta, ya que los hallazgos en TC y RM no siempre son específicos y en estos casos la AP es el método que define con precisión el diagnóstico etiológico.

Se correlacionó la impresión diagnóstica en base a los hallazgos obtenidos en las imágenes con los resultados de la AP, y en la mayoría de los casos no fueron concordantes.

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  2. Quintero Rivera J; Abu-SubohAbadia A, Arias Morales Y, et. al. Schwannomas extracraneales: Hallazgos radiológicos y diagnóstico diferencial. Sociedad Europea de Radiología (ESR), 2012https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=112272&ti=349761&si=1146&searchkey= (consultado el 14/02/2019).

  3. Armendariz Blanco LI, Rozas Gómez I,Lopez-Vidaur I, et. al. Masas retroperitoneales: cuáles son y cómo las vemos. Sociedad Europea de Radiología (ESR), 2014.(https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=125050&ti=412387&si=1419&searchkey=)(consultado el 21/01/2019).

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  12. Brett WC, Glisson BS, Mylene T, Jeremy JE. Small Cell Lung Carcinoma: Staging, Imaging and Treatment Considerations. RadioGraphics 2014;34:1707-21.

Autores

Martina Lochocki
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Bettiana J Torterolo Lozano
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Juan C Spina
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Julián Méndez
Servicio de Anatomía Patológica.
Rodolfo Auvieux
Servicio de Cirugía Torácica.
Adriana García
Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Británico.

Autor correspondencia

Adriana García
Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Británico.

Correo electrónico: agarcia@hbritanico.com.ar

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Titulo
Masas del mediastino posterior: dudar de lo obvio

Autores
Martina Lochocki, Bettiana J Torterolo Lozano, Juan C Spina, Julián Méndez, Rodolfo Auvieux, Adriana García

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2019-03-29

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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