Figura 1.

Figura 2.

Introducción

La fístula arterioportal (FAP) es una causa rara de hipertensión portal no cirrótica (HPNC). Su presentación clínica es proteiforme, desde ausencia de síntomas o desarrollo de colestasis, ascitis y sangrado digestivo por várices esofágicas secundarias a hipertensión portal cuando la fístula se da entre la arteria hepática y la vena porta. Existen casos descriptos de insuficiencia cardíaca si hay comunicación anómala entre la arteria y las venas hepáticas1. El tratamiento inicial de preferencia es la embolización selectiva con diferentes técnicas por arteriografía hepática. En casos refractarios se han descripto desde el tratamiento quirúrgico con ligadura de vasos nutricios, la hepatectomía e incluso el trasplante hepático como opción terapéutica2,3.

Se presenta el caso de una mujer adulta con enfermedad de Caroli (EC) desde la infancia y múltiples procedimientos sobre el hígado, signos de hipertensión portal de instauración abrupta hemorragia digestiva por varices esofágicas, ascitis y diarrea, tres semanas previo a su internación en la institución. Se confirmó el diagnóstico mediante tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso y arteriografía hepática y se logró resolución de la FAP por terapia endovascular.

Caso clínico

Mujer de 43 años con antecedentes de EC, colédoco Todani 4 A (quiste de colédoco y dilataciones intrahepáticas) con resección de colédoco y hepático-yeyuno anastomosis en la infancia y luego hepatectomía izquierda por episodios de colangitis, medicada con ácido ursodesoxicólico. Presentó varias intercurrencias infecciosas por colangitis a repetición y abscesos hepáticos con requerimiento de drenajes percutáneos de la vía biliar. Además, requirió dilataciones sostenidas (según protocolo de Roma), realizada 4 meses previo a la actual internación. Ingresó a nuestro centro con una derivación biliar interno-externa por nuevo episodio de colangitis y colestasis, manifestando previo a la internación ascitis progresiva de tres semanas de evolución, diarrea (8-10 deposiciones día), sin moco ni sangre. Desarrolló hemorragia digestiva alta al cuarto día de internación, evidenciadas por videoendoscopia digestiva alta (VEDA), várices esofágicas grado II–III, realizando ligadura con 3 bandas. A las 24 horas, resangrado con necesidad de empleo de 5 bandas adicionales, siendo luego admitida a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) e iniciando terlipresina. Una ecografía Doppler hepática evidenció hipertensión portal (fenómeno de aliasing a nivel de la vena porta) sin trombosis suprahepática (Figura 1). La TC helicoidal con contraste yodado mostró en la fase arterial llenado precoz de la vena porta derecha e incongruencia del calibre entre la porta y la arteria hepática, infiriéndose una FAP (Figura 2 y 3). El parénquima hepático mostró múltiples imágenes líquidas en relación a la vía biliar intrahepática, con similares hallazgos por resonancia magnética, incluyendo las dilataciones de la vía biliar e imágenes compatibles con abscesos.

Ante la sospecha de FAP (probablemente en relación con la colocación del drenaje por vía percutánea de la vía biliar) y la presencia de signos de hipertensión portal con ascitis y sangrado por várices esofágicas, se realizó arteriografía hepática selectiva donde se confirmó la presunción diagnóstica y se practicó tratamiento con embolización con coils y Gelfoam TM de la FAP derecha durante el mismo procedimiento. Evolucionó con mejoría rápida de la diarrea, de la ascitis y sin nuevos episodios de sangrado, sin complicaciones inmediatas al procedimiento. Una TC de control no reveló evidencia de flujo arterio-portal patológico.

Los datos analíticos fueron los siguientes: hemograma, hematocrito 21%, Hb 7.1 g/dl, con recuento de leucocitos, fórmula y plaquetas normales. Coagulación, actividad de protrombina del 72%; uremia de 6 mg/dl, creatinina de 0.6 mg/dl; sodio de 141 mEq/l, potasio de 4.4 mEq/l, cloro de 98 mEq/l, bilirrubina total de 2.97 mg/dl (VN: 0.2-1), bilirrubina directa de 2,5 mg/dl (VN: 0.1-0.5), fosfatasa alcalina 1082/Ul (VN: 40-150), aspartato aminotransferasa 30 UI/l (VN: 0-55), alanino aminotransferasa 33 UI/l (VN: 5-34), proteínas totales 5.41 g/dl, albúmina sérica de 2.5 g/dl (VN: 3.5-5); glucosa, colesterol total y triglicéridos normales. Se descartó origen infeccioso del cuadro diarreico. Estudio de líquido ascítico: GASA>1.1, con proteínas totales de 2 g/dl, albúmina 0.3 g/dl, glóbulos blancos 158/mm3 con fórmula 10% de segmentados en líquido peritoneal. Dosaje de factor V normal.

En controles de seguimiento la paciente no presentó alteración de la síntesis hepática, con score pronóstico de Child-Pugh (CH): C 10 y Model for End Stage Liver Disease (MELD) de 14 al momento del ingreso.

Discusión

La FAP fue reportada por primera vez en 1889 por Goodhart4. Preger fue el primero en describir FAP asociada a biopsia hepática percutánea en 1967, su tasa de ocurrencia va en ascenso debido al aumento de procedimientos invasivos y mejores tasas de supervivencia5. La tasa actual de FAP secundaria a biopsia hepática ha sido reportada en la bibliografía desde 0.008% a 5.4%5,6. En otras series se han reportado incidencias del 5 al 10%.

La mayoría de las FAP son asintomáticas y solo requieren vigilancia, pero en raras ocasiones puede aumentar de tamaño y tener síntomas clínicamente importantes7.

La FAP se clasifica, según Guzmán et al., en base a su etiología, tamaño, localización, historia natural y las alteraciones fisiológicas, en los siguientes tipos8:

- Tipo 1: Fístulas de pequeño tamaño, intrahepáticas y asintomáticas. En su mayoría son secundarias a biopsias hepáticas percutáneas.

- Tipo 2: Fístulas de mayor tamaño y, en consecuencia, generan una mayor presión portal. Pueden ser intrahepáticas o extrahepáticas y suelen ser secundarias a traumatismos abdominales.

- Tipo 3: Fístulas congénitas con hipertensión portal grave en la infancia.

Las causas de FAP en orden de frecuencia son las siguientes: traumatismo hepático (28%), lesión iatrogénica (16%), congénita (15%), tumor hepático maligno (15%) y rotura de un aneurisma de la arteria esplénica (14%). El hepatocarcinoma es el tumor hepático que con mayor frecuencia (10%) ocasiona FAP9-10. Otras causas menos frecuentes son la cirrosis, hemangiomas, abscesos hepáticos, síndrome de Budd-Chiari9-13.

La mayoría de los pacientes con FAP permanecen asintomáticos; en caso contrario presentan signos y síntomas secundarios a la hipertensión portal. Con presentación clínica como hemorragia digestiva alta (33%), ascitis (26%), insuficiencia cardíaca congestiva (4.5%) y diarrea (4.5%). Hasta en un 33% de los casos aparece un frémito en la parte superior del abdomen, sobre todo si la fístula mide más de 4 mm7-13.

Su diagnóstico suele ser incidental y la TC dinámica con contraste intravenoso es la técnica de elección, que demostrará un relleno precoz del sistema portal en fase arterial; la ecografía es útil para el cribado y seguimiento, la angiorresonancia magnética es fundamental cuando hay contraindicación para la tomografía9.

La primera opción de tratamiento es la EAH, en la mayoría de las veces resuelve los síntomas de hipertensión portal. Las indicaciones de tratamiento son: presencia de una fístula sintomática, localización extrahepática, aumento del tamaño de la fístula al mes de seguimiento y de origen congénito. El cierre se puede realizar por técnicas mecánicas con coils, balón o agentes líquidos como alcohol etilpolivinilo (Onix) o cianoacrilato7-15. Hay reporte en la bibliografía de complicaciones como recidiva de la fístula, infarto hepático, colangitis isquémica, colecistitis y trombosis de la vena porta15.

A modo de conclusión, presentamos una paciente con múltiples antecedentes hepatobiliares, que desarrolla hipertensión portal presinusoidal en forma abrupta, con hemorragia por varices esofágicas secundaria a FAP desarrollada como consecuencia de colocación de un drenaje percutáneo de la vía biliar requerido por complicaciones de su enfermedad de base. Se realizó tratamiento EAH con coils y gelfoam con buena respuesta en forma temprana, sin complicaciones. No se encontraron casos reportados en la literatura de la asociación de FAP con enfermedad de Caroli.

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Fístula arterioportal: rara causa de hemorragia digestiva alta secundaria a hipertensión portal no cirrótica

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