En 1990, la selección Argentina de fútbol viajaba a Italia a disputar el mundial. Del minuto a minuto de ese evento deportivo tan importante para los argentinos, solo sabíamos aquello que los periodistas nos contaban en un programa de televisión de algún canal de aire, los diarios impresos en papel con las fotos de los triunfos estaban disponibles recién a la mañana del día siguiente. La percepción de aquel mundial de fútbol y la forma de vivirlo poco tiene que ver con lo que viviremos en el 2022. Las redes sociales y los teléfonos inteligentes nos permitirán vivir, casi como si estuviéramos dentro del estadio de fútbol, lo que los periodistas y los mismos jugadores quieran mostrarnos.

En 1990 también, el American College of Rheumatology (ACR) clasificaba las vasculitis. Aquella clasificación las agrupaba en 7 tipos: arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu, poliarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss, púrpura de Schönlein-Henoch y vasculitis por hipersensibilidad. En ese momento, los ANCA no eran una herramienta disponible en la práctica clínica habitual, por lo tanto, si bien son nombrados en el reporte, no fueron incluidos en las clasificaciones de la granulomatosis de Wegener ni en la del síndrome de Churg-Strauss1-3.

Si nos remontamos algunos años más atrás, Kussmaul y Maier, Wegener, Churg y Strauss, y Horton describían las vasculitis utilizando las herramientas disponibles en su época. Esas primeras descripciones se hicieron en base a las características anatómicas e histopatológicas de los órganos comprometidos4.

Unos pocos años después de la clasificación de 1990, expertos en vasculitis publican el consenso de Chapell Hill. Este definía las vasculitis utilizando el tamaño del vaso comprometido, independientemente de la patología. En este consenso se incluye la poliangeítis microscópica (MPA), la misma había quedado fuera de la clasificación del ’90 dado el desconocimiento de la misma5.

Este consenso fue revisado en 2012. Se reconocieron entonces a las vasculitis ANCA asociadas (VAA) como un tipo específico comprendido dentro de las vasculitis de pequeño vaso. Se agregaron además a la clasificación las vasculitis de vaso variable, las vasculitis de un solo órgano y las asociadas a enfermedades sistémicas y a etiologías específicas6. La revisión del 2012 reconoce y pone en jerarquía a los ANCA, una herramienta que, como mencionamos anterioremente, comenzó a estar disponible en la práctica clínica habitual luego de que se publicara la clasificación ACR 1990. Es llamativo que estos criterios “pasados de moda” permanezcan hasta la actualidad.

Con el objetivo de evaluar la vigencia de la clasificación de 1990, en 2017 el grupo de Seeliger evaluó los criterios de 1990 en los pacientes incluidos en el proyecto DCVAS (Diagnosis and Classification of Vasculitis Study). Incluyeron 1905 pacientes con vasculitis y 415 comparadores. La especificidad reportada fue entre 64.2 a 98.9% con una sensibilidad de 67.1%. En el grupo control encontraron que alrededor de un tercio de los pacientes cumplían al menos uno de los criterios clasificatorios ACR para vasculitis. Los autores hacen hincapié en la necesidad de nuevos criterios clasificatorios actualizados que puedan ser de mayor utilidad a la luz de los conocimientos actuales7.

Y si de conocer la realidad se trata, no debemos dejar de preguntarnos cuál es la realidad de Latinoamérica y Argentina.

En el presente número, el grupo de Young y cols. nos ofrece datos de casuística local. Describen una importante serie de casos de pacientes con VAA entre los años 2000 y 2016. Concordantemente con lo reportado en la literatura, encontraron mayor frecuencia de granulomatosis con poliangeítis (GPA), seguida por la MPA y la vasculitis limitada al riñón. La prevalencia de MPA en esta serie fue similar a lo reportado en nuestro país. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) fue la vasculitis ANCA hallada con menor frecuencia.

Como sucede en muchas patologías, los datos de Latinoamérica y de Argentina son escasos. Los mismos provienen fundamentalmente de series de casos.

En 2020, el grupo de Pérez y cols. publicó la prevalencia y las características clínicas de 47 pacientes. Al igual que la serie de Young y cols., la mayoría de estos pacientes tenía GPA (42.5%). Las manifestaciones generales y el compromiso renal fueron los síntomas más frecuentes, todos los pacientes recibieron corticoides y la ciclofosfamida fue el inmunosupresor más frecuentemente usado. Reportaron una mortalidad en su serie de 3.5 por cien pacientes al año. Los pacientes de mayor edad, la presencia de hemorragia alveolar difusa y los que sumaban un five factor score (FFS) de 2 tuvieron peor pronóstico8.

Por otro lado, Pierini y cols. reportaron una prevalencia de 7.4 x 100000 y 5.2 cada 100000, y tasa de incidencia de 9 x 1000000 personas año y de 14 x 1000000 personas año para GPA y MPA, respectivamente9.

Recientemente, nuevos criterios modernizados han sido propuestos para la clasificación de las VAA. Estos criterios reflejan los avances desde la clasificación de 1990. Incluyen a la MPA, el testeo de ANCA y reflejan los avances en imágenes diagnósticas de las últimas décadas10-12. Por otro lado, no son criterios donde cada ítem suma el mismo puntaje. En 2010 se introdujo la clasificación de artritis reumatoidea usando un sistema donde cada ítem tiene distinto peso. Luego se incorporó este mismo sistema para otras enfermedades reumáticas como la esclerosis sistémica, el síndrome de Sjögren y el lupus eritematoso sistémico, entre otras13-16.

Además de la nueva clasificación propuesta, no podemos dejar de mencionar la publicación de las guías para el manejo de las VAA publicadas por ACR/Vasculitis Foundation en agosto del 202117.

Como mencioné al comienzo, las herramientas que tenemos a nuestro alcance cambian la forma de describir y comprender la realidad. Claro está que nuestra vivencia del mundial de fútbol del 2022 será distinta a la del 1990. Esta afirmación es válida también para nuestra visión de las VAA. Sin duda, el año 2022 será recordado por aquellos a los que nos apasionan las vasculitis como el año en el que la clasificación fue actualizada a la luz de los conocimientos adquiridos recientemente.

Belén María Virasoro
Servicio de Reumatología, Hospital Británico

1. Watts RA. Evolving concepts in classification of systemic vasculitis: where are we and what is the way forward? Int J Rheum Dis 2019;22:21-7.

2. Hunder GG, Leavitt RY, Fauci AS, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the classification of vasculitis Introduction. Arthritis Rheum 1990;33(8):1065-7.

3. Masi AT, Hunder GG, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 1990;33(8):1094-100.

4. Barbado-Hernández FJ, Díaz-Díaz RM, Ríos-Blanco JJ, et al. Historical perspective on the classification of vasculitis. Actas Dermosifiliogr 2007;98(9):627-38.

5. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of Systemic Vasculitides Proposal of an International Consensus Conference. Arthritis Rheum 1994;37(2):187-92.

6. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11.

7. Seeliger B, Sznajd J, Robson JC, et al. Original article Are the 1990 American College of Rheumatology vasculitis classification criteria still valid ? Rheumatology 2017;(56):1154-61.

8. Pérez N, Gargiulo MDLÁ, Suárez L, Khoury M, Gómez G. Clinical characteristics and prognostic factors in an argentinian cohort with anca-associated vasculitis. Medicina (B Aires) 2021;81(2):198-207.

9. Pierini FS, Scolnik M, Scaglioni V, Mollerach F, Soriano ER. Incidence and prevalence of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in health management organization in Argentina: a 15-year study. Clin Rheumatol 2019;38(7):1935-40.

10. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022;81(3):321-6.

11. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022;81(3):315-20.

12. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022;81(3):309-14.

13. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al. 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2010;69(9):1580-8.

14. Van Den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: An American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72(11):1747-55.

15. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome. A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis 2017;9-16.

16. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78(9):1151-9.

17. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody – Associated Vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021;73(8):1088-105.

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Conocer la realidad: sobre mundiales y vasculitis ANCA asociadas

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