Figura 1. A) Apertura de vena iliaca primitiva derecha donde se evidencia formación lumbricoide no...

Figura 2. Formación intravascular que evidenció proliferación de fibras musculares con densidad c...

Figura 3. Estudio inmunohistoquimico de la pieza que fue positiva para actina de músculo liso (3A),...

Introducción

Los leiomiomas son las neoplasias uterinas más frecuentes, su incidencia es de 20 a 30% a partir de los 30 años y su hallazgo incidental en las histerectomías es del 75%. Si bien histológicamente son de carácter benigno, tienen una alta tasa de recidiva1,2.

Una variedad es la leiomiomatosis intravascular (LIV), descripta por primera vez en 1896 por Felix Victor Birch-Hirschfeld (1842-1899), y definida en 1975 por Norris, que se caracteriza por la proliferación de células de músculo liso en el interior de los vasos venosos y linfáticos, sin invadirlos3.

Presentamos un caso de LIV realizando una revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente de 48 años, gestas 3: abortos 1, embarazo ectópico 1 y cesáreas (CSA) 1. Con última menstruación en el 2016, consecuencia de histerectomía total (HT) realizada por miomatosis uterina sintomática, cuya anatomía patológica informó leimiomatosis intravascular en venas miometrales y de los parametrios sin atipia, necrosis, ni actividad mitótica. Es derivada a nuestra Institución, en marzo del 2020, por presentar recaída en vasos pelvianos e ilíacos primitivos.

Con respecto a los exámenes complementarios, se constató en ecografía transvaginal (ETV), tomografía axial computarizada (TAC), resonancia nuclear magnética (RNM) y angio-RMN imágenes complejas en ambos anexos y de aspecto sólido en ambas hemipelvis con compromiso intravascular predominantemente derecho. La formación con densidad de partes blandas alcanzó la vena ilíaca primitiva derecha. Por la alta sospecha diagnóstica de LIV, se consensuó con la paciente el abordaje quirúrgico en un solo tiempo. Se colocaron catéteres ureterales para identificar su trayecto; se colocó filtro de vena cava inferior (FVCI) bajo guía ecográfica para disminuir la posibilidad de movilizar restos tumorales a través de la circulación sistémica y llevar a cabo la cirugía por vía laparotómica, a cargo del Servicio de Oncoginecología en conjunto con el Servicio de Cirugía Cardiovascular. El procedimiento quirúrgico duró 120 minutos y tuvo una pérdida estimada de sangre de 500 ml.

Se realizó incisión mediana-infraumbilical, abordando la cavidad abdominal donde se examinaron los ovarios que impresionaron macroscópicamente normales y se procedió a realizar la anexectomia bilateral. Luego, se realizó la disección de los vasos pelvianos y la apertura de la vena ilíaca primitiva derecha, donde se evidenció formación endovascular de aspecto lumbricoide, de fácil extracción que no impresionaba adherida a la pared vascular (Figura 1 A y B).

La formación descripta se introducía en la vena hipogástrica homolateral, por lo que luego de su extracción se decidió realizar la ligadura de la misma con seda, cranealmente a los restos remanentes de la formación endovascular. Se colocó material hemostático y se procedió a cerrar los vasos pelvianos en dos planos con sutura Prolene 6-0 y refuerzo con Prolene 4-0.

La anatomía patológica de la formación intravascular evidenció proliferación de fibras musculares con densidad celular marcada, sin atipia, sin necrosis y con bajo índice mitótico (Figura 2 A y B).

La lesión se halló ricamente vascularizada con paredes de diferentes calibres. Se realizó el estudio inmunohistoquímico de la pieza que fue positivo para actina de músculo liso (Figura 3A), el factor de proliferación Ki67 resultó negativo (fracción proliferativa menor al 5%) (Figura 3B) y no hubo expresión de la proteína P53.

No hubo complicaciones posoperatorias y a las 18 horas posprocedimiento se retiraron la sonda vesical y el FVCI. Se progresó dieta de manera escalonada y a las 48 horas la paciente egresó sin complicaciones con aspirina preventiva.

Discusión

La LIV puede abarcar desde los vasos pélvicos hasta los vasos venosos gonadales, la vena cava inferior (VCI) en un 10% de los casos y en ocasiones (3%) alcanzar las cavidades cardiacasderechas (Durck describió el primer caso con extensión intracardiaca en 1907)1-5. Por ello, a pesar de ser histológicamente benigno, algunos autores consideran a este cuadro como maligno4,5.

El factor de riesgo para padecer esta patología es la coexistencia o antecedente de miomatosis uterina (situación presente en el 83.3% de las pacientes).

Histológicamente hay células musculares lisas de aspecto benigno sin proliferación mitótica significativa, atipia o necrosis.

Inmunohistoquímicamente es positiva para actina y desmina, y el tejido tiene receptores de estrógeno y progesterona, lo que sugiere que la influencia hormonal favorece su desarrollo; por eso algunos autores proponen el tratamiento hormonal para controlar la enfermedad6.

Citogenéticamente, la LIV es semejante a los leiomiomas y comparten la translocación entre un segmento del brazo largo del cromosoma 12 y un segmento del brazo largo del cromosoma 14,t(12;14) (q15;q24). La presencia de una copia extra del 12q15-qter o la pérdida del 14q24-qter estarían relacionadas con la invasión vascular7-9.

Existen dos teorías que explicarían el origen de esta variedad de presentación. La primera se basa en la proliferación de células musculares lisas endovasculares (Knauer), y la segunda estaría dada por la proliferación y migración de células de músculo liso a partir de un leiomioma uterino (Sitzenfry)10.

Los diagnósticos diferenciales de la LIV son el sarcoma del estroma endometrial, el leiomiosarcoma, la diseminación peritoneal leiomatosa, la leiomiomatosis metastatizante benigna, la trombosis recanalizada, el carcinoma renal o el mixoma cardíaco2,3.

La presentación clínica depende del grado de compromiso uterino y extrauterino, por lo que puede ser variada, desde cuadros asintomáticos, de difícil diagnóstico, a cuadros sincopales, disnea, alteraciones electrocardiográficas, insuficiencia cardíaca (IC) y muerte súbita11.

Por ello, a pesar de ser benigna puede poner en riesgo la vida de la paciente.

La determinación de la extensión de la enfermedad es facilitada por las imágenes complementarias como la ecografía con su variante Doppler, la TAC y la RNM, fundamentales para identificar y delimitar la lesión, y así planificar el abordaje quirúrgico y estimar el riesgo de recidiva11. El diagnóstico definitivo se establece con el análisis anatomopatológico de la pieza operatoria.

El éxito del tratamiento depende de la radicalidad de la resección quirúrgica, que incluye la anexohisterectomía y la extirpación de toda la enfermedad extrauterina, única opción con objetivos terapéuticos6. La resección incompleta se asocia con recurrencias de hasta el 33% de las pacientes y puede suceder de manera tardía, según los reportes hasta 15 años posteriores a la cirugía4-6,11.

Dependiendo de la condición de cada paciente, y teniendo en cuenta la influencia hormonal de la patología, se proponen terapias adyuvantes hormonales con el objetivo de evitar recidivas, aunque no está comprobada su eficacia2,3,6-11.

Los intervalos y el tiempo de seguimiento se desconocen, pero se recomiendan controles estrictos a lo largo del tiempo con ultrasonido o RMN, trimestralmente el primer año luego de la cirugía y cada seis meses luego del segundo año4-11,12. En caso de sospechar que la enfermedad se extiende hasta las cavidades cardíacas, se debe realizar una ecografía transesofágica.

La LIV es una entidad rara, que suele ser diagnosticada en las piezas de histerectomía como hallazgos incidentales ya que la clínica suele ser muy variada y en gran parte de los casos asintomática, motivo por el cual, en ocasiones, el diagnóstico es pasado por alto13-15.

En este caso el abordaje quirúrgico se realizó en un solo tiempo, a diferencia de otros ensayos en donde se explica el abordaje en múltiples tiempos. La decisión de realizar el procedimiento en uno o más tiempos depende, de la extensión de la patología, y de la capacidad del equipo quirúrgico de extirpar la patología completamente.

En la revisión bibliográfica, la diferencia fundamental radicó en el tamaño de la lesión, la invasión a las cavidades cardíacas y en la condición preoperatoria de los pacientes, en donde la necesidad de que se requiriera más de una cirugía era más probable. Tal es así que hay descriptos procedimientos hasta en dos tiempos15-20. Es de notar que aún no hay criterios establecidos para definir una u otra conducta y es un tema que continua en discusión.

También, a pesar de ser una cirugía extensa, la recuperación fue rápida y el egreso hospitalario fue a las 48 horas, lo que difiere de la media descripta de 7-12 días de estadía hospitalaria. El diagnóstico se realizó precozmente y en una paciente asintomática, lo que mejora el pronóstico a largo plazo; y si bien la resección no fue completa, no se decidió administrar terapia hormonal, prefiriendo un control estricto cada 3 meses.

A pesar de ser una patología histológicamente benigna, dado su comportamiento biológicamente agresivo es primordial el abordaje quirúrgico por un equipo especializado y multidisciplinario independientemente de la extensión, ya que el pronóstico de la paciente depende del resultado de la cirugía. Por ello es importante tener una adecuada evaluación imagenológica para la programación prequirúrgica, con el fin de lograr mayor radicalidad en la cirugía.

A pesar de no ser una entidad oncológica, se han propuesto distintos “estadios” para la enfermedad según su extensión en el sistema cardiovascular, que está basado en los exámenes complementarios (TC/RMN): Estadio I, cuando la LIV penetra en los vasos uterinos, pero está confinado a la pelvis; Estadio II, si sobrepasa la cavidad pelviana extendiéndose a la cavidad abdominal, pero por debajo de la vena renal; Estadio III, cuando la LIV alcanza la vena renal y cava inferior extendiéndose a la aurícula derecha sin avanzar a las arterias pulmonares, y Estadio IV, cuando el tumor alcanza las arterias pulmonares o hay nódulos pulmonares (para la leiomiomatosis metastatizante benigna).

Con respecto a la terapia hormonal, no es claro su efecto en cuanto a la disminución en la progresión de la patología o en el índice de recaída. Por ello es fundamental un seguimiento estricto de la paciente para tomar una conducta intervencionista en caso de recidiva. Si bien se recomienda que los controles sean con imágenes (TC o RMN) no existen guías que establezcan el tiempo prudencial entre cada control.

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Leiomiomatosis intravascular: reporte de un caso y revisión de la literatura

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