La afectación pulmonar es frecuente en las enfermedades del tejido conectivo (CTD) y es una causa importante de morbilidad y mortalidad. Todas las estructuras pueden ser afectadas, incluyendo el intersticio, las vías aéreas grandes y pequeñas, la pleura y la vasculatura pulmonar, frecuentemente con una combinación de patrones. De hecho, una de las características sugestivas de CTD subyacente es el hallazgo de anomalías en más de un compartimento (por ejemplo, las vías respiratorias y el intersticio) en las imágenes y/o histología. A pesar de la amplia variedad, hay ciertos patrones que se producen con mayor frecuencia en cada una de las CTD, tal como lo muestra la serie de Duartes Noé. La enfermedad intersticial (ILD) puede ocurrir en todas las CTD, y la de mayor prevalencia es la esclerosis sistémica (SSc). Estudios llevados a cabo después de la reclasificación ATS/ERS han demostrado que (en contraste con las neumonías intersticiales idiopáticas en que la UIP es el patrón más común) el patrón histopatológico más frecuente en la CTD-ILD es la NSIP. La excepción es (como en este estudio) la artritis reumatoide, que se caracteriza por una mayor frecuencia de UIP.1 La prevalencia de otros patrones menos comunes varía entre las diferentes CTD. La neumonía en organización (OP) es vista más frecuentemente en el contexto de polimiositis y artritis reumatoide, y también ha sido comunicada en el síndrome de Sjögren y el LES, pero es excepcional en el contexto de la SSc.
