Tabla 1. Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet clásico.

Figura 1. Pápulas y placas eritematoedematosas con seudovesículas en la superficie en rostro, orej...

Figura 2. Dermatosis con edema subepidérmico y participación neutrofílica (HyE x100).

Figura 3. Evolución del tratamiento con regresión de lesiones y máculas hiperpigmentadas de aspec...

Introducción

El síndrome de Sweet (SS) es una dermatosis neutrofílica febril aguda, poco común de etiología desconocida. Esta entidad se caracteriza por infiltrado de neutrófilos, fiebre y lesiones cutáneas (nódulos o placas eritematoedematosas) de aparición súbita en la cara, el cuello y los miembros superiores1.

Caso clinico

Paciente femenina, de 34 años, con antecedente de criopreservación de óvulos (mayo 2022), en tratamiento hormonal de fecundación, que acudió al Servicio de Emergencias presentando un exantema pruriginoso, doloroso y urente, de inicio súbito en región facial, asociado a registro febril de un día de evolución. Se trató con dexametasona 8 mg IV, clorfeniramina 25 mg y clindamicina 600 mg cada 8 horas durante 3 días, sin presentar mejoría clínica. Por progresión de lesiones cutáneas a cuero cabelludo, cuello, tronco y extremidades superiores acompañada de artralgias y fotofobia, fue evaluada por Dermatología.

Al examen físico se observaron pápulas y placas eritematoedematosas, infiltradas, bien delimitadas con seudovesículas y pústulas en la superficie. Se localizaban en cabeza y tronco, respetando palmas, plantas y mucosas, de una semana de evolución (Figura 1).

La analítica mostró como dato destacable proteína C reactiva de 3.7 mg/dl y velocidad de eritrosedimentación acelerada 106 mm/h, sin hallazgos de significación incluyendo serologías y colagenograma.

Ante la sospecha clínica de dermatosis neutrofílica, se realizó toma de biopsia con punch, que reportó una dermatosis con edema subepidérmico y participación neutrofílica compatible con el diagnóstico clínico de SS (Figura 2). Se inició tratamiento con minociclina 100 mg, metilprednisona 20 mg y mupirocina tópica durante 13 días, con evolución favorable del cuadro clínico (Figura 3).

Comentarios

El SS es una dermatosis neutrofílica febril aguda, poco común, que puede ser de etiología idiopática, farmacológica (menos frecuente), infecciosa o neoplásica. Su relación con el embarazo, la anticoncepción oral y su predominio en las mujeres de entre 30 y 60 años, sugieren una influencia hormonal en su fisiopatogenia. En el presente caso de SS interpretamos que está relacionado con el tratamiento hormonal3,4.

Se caracteriza por lesiones cutáneas tales como nódulos, vesículas, pápulas y placas eritematosas, bien delimitadas, asimétricas, urentes y dolorosas, que aparecen con mayor frecuencia en cara, cuello y extremidades acompañadas de fiebre, mialgias, artralgias y compromiso del estado general3.

Para el diagnóstico se requiere el cumplimiento de dos criterios mayores y dos menores (Tabla 1)5,6. En este caso, la paciente tuvo todos los criterios mayores (aparición súbita de lesiones cutáneas y patología de infiltrado neutrofílico dérmico) y menores (fiebre, PCR +, eritrosedimentación aumentada, artralgias con respuesta óptima a la administración de esteroides y no para antibióticos) descritos para este síndrome. El diagnóstico fue clínico y confirmado por el diagnóstico de anatomía patológica. Entre los principales diagnósticos diferenciales están el eritema multiforme, toxicodermia, lupus eritematoso sistémico y otros7.

Se puede indicar prednisona en dosis inicial de 30 a 60 mg diarios o 0.5 a 1.5 mg/kg, para luego reducirla gradualmente; sin embargo, en la bibliografía se han publicado respuestas a múltiples fármacos tales como yoduro de potasio, colchicina, indometacina, dapsona, tetraciclinas clofazimina, ciclosporina, etanercept y antagonista del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), que son alternativas farmacológicas para el tratamiento del SS8. Nuestra paciente fue tratada con corticosteroides sistémicos y minociclina durante 2 semanas con una buena respuesta, mejorando rápidamente los síntomas y las manifestaciones cutáneas. Sin tratamiento, las lesiones pueden persistir durante semanas o meses9.

El SS es una enfermedad inflamatoria de la piel poco frecuente por su variada clínica lo cual lo hace un reto de diagnóstico temprano. Los corticoesteroides son el tratamiento de elección para la resolución completa de las lesiones cutáneas. Nuestro paciente se encuentra en seguimiento, debido al riesgo de recurrencia10.

1. Pulido A, Bergon M. Sweet’s Syndrome. NEJM 2020;382:1543-7.

2. Villarreal C, Ocampo J, Villarreal A. Sweet Syndrome: A Review and Update. Actas Dermo-Sifiliográficas 2016:107:369-78. 

3. Guhl G, García A. Subcutaneous Sweet Syndrome. Dermatologic Clinics 2008;26:541-51. 

4. Ginarte M, Toribio J. Síndrome de Sweet. Medicina Clínica (Barc) 2009;133;31-5. 

5. Fitzgerald R, McBurney E, Nesbitt L. Sweet syndrome. Int J Dermatol 2007;35:9-15. 

6. Nofal A, Abdelmaksoud A, Amer H, et al. Sweet’s syndrome: diagnosticcriteria. J Dtsch Dermatol Ges 2017;15:1081-8. 

7. Alonso B, Nicola L, Hernández M, Trila C, Abeldaño A. Síndrome de Sweet y embarazo. Dermatología Argentina 2017;23:174-7.

8. Londoño P, Moreno L, Rueda R. Síndrome de Sweet. Rev Asoc Col Dermatol 2009;17:127-30.

9. Baquero J, Bollea L, Torre A. Síndrome de Sweet asociado a síndrome mielodisplásico. Rev. Hosp. Ital. B. Aires. 2015;35:62-5.

10. Bielsa S, Baradad M, Martí R, Casanova J. Síndrome de Sweet con lesiones ampollosas. Actas Dermo-Sifiliográficas 2005;96:315-6.

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Síndrome de Sweet: reporte de caso clínico

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