Figura 1. Placas eritematosas violáceas en miembros inferiores.

Figura 2. Nódulos eritematosos violáceos en miembros superiores.

Figura 3. Compromiso de cavidad oral.

Figura 4. Criterios diagnósticos de síndrome de Wells.

Tabla 1. Criterios diagnósticos de síndrome de Wells.

El síndrome de Wells (SW), también conocido como celulitis eosinofílica, es una dermatitis granulomatosa recurrente con infiltrado eosinofílico, descrita por primera vez en 1971 por George Crichton Wells. Se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas polimorfas acompañadas de prurito o ardor, y su etiopatogenia sigue siendo desconocida. Este síndrome se ha asociado con diversos desencadenantes, como picaduras de insectos, infecciones, fármacos y neoplasias, especialmente hematológicas. Aunque su presentación es infrecuente, el SW representa un desafío diagnóstico debido a su semejanza con otras entidades dermatológicas e infecciosas, lo que puede retrasar el inicio del tratamiento adecuado1.

El diagnóstico se fundamenta en la correlación clínica e histopatológica, siendo clave la identificación de infiltrados eosinofílicos en la dermis y la presencia de hallazgos microscópicos característicos, como las denominadas “figuras en llama”. El tratamiento principal consiste en el uso de corticoides sistémicos, que suelen ofrecer una respuesta favorable en la mayoría de los casos. Sin embargo, el seguimiento es crucial debido a su posible asociación con neoplasias malignas, particularmente oncohematológicas.

A continuación, se presenta el caso de un paciente con antecedentes de leucemia linfocítica crónica (LLC) que desarrolló SW, destacando las características clínicas, hallazgos histopatológicos, manejo terapéutico y evolución del cuadro. Este caso subraya la importancia de considerar el SW en el diagnóstico diferencial de celulitis atípicas y su relación con enfermedades subyacentes como la LLC.

Caso clínico

Paciente masculino de 70 años con antecedente de LLC en 2022, sin criterios de tratamiento y en seguimiento por Servicio de Hematología. Acudió al Servicio de Dermatología por presentar un exantema pruriginoso de 3 meses de evolución, refiere automedicarse antihistamínicos sin mejoría. Al examen físico se observaron placas eritematosas violáceas (Figura 1) y lesiones nodulares (Figura 2) distribuidas de manera simétrica en extremidades superiores e inferiores con compromiso de la mucosa oral (Figura 3). Al interrogatorio negó síntomas constitucionales. Ante la sospecha clínica de una dermatosis vinculada a LLC, se realizaron estudios de laboratorio que no evidenciaron alteraciones en el hemograma, química analítica e imágenes con una tomografía computarizada donde no se observaron cambios estructurales en tórax, abdomen y pelvis. Se realizó biopsia por punch, que reportó epidermis con paraqueratosis, presencia de polimorfonucleares, neutrófilos en capa córnea, acantosis regular de crestas interpapilares y sectores de espongiosis y exocitocis linfocitaria focal. En dermis superficial se evidenció vasodilatación capilar y leve infiltración linfocitaria perivascular. En hipodermis superficial se observó denso infiltrado inflamatorio septo lobulillar rico en eosinófilos con esbozo de “figuras en llamas” rodeados por células gigantes multinucleadas. La inmunofluorescencia directa fue negativa y la inmunohistoquímica descartó infiltración cutánea neoplásica. De acuerdo con la clínica y los hallazgos histopatológicos, se arribó al diagnóstico de síndrome de Wells (SW). Se inició tratamiento con metilprednisona 20 mg por día y antihistamínicos orales, con descenso gradual de dosis de corticoides sistémicos con evolución favorable del cuadro clínico (Figura 4).

Discusión

El SW se caracteriza por tener lesiones cutáneas polimorfas, y se establecen 7 patrones: tipo placa (más frecuente en niños), símil granuloma anular (más frecuente en adultos), papulonodular, papulovesicular, símil urticaria, exantema fijo medicamentoso y ampolloso, que aparecen con mayor frecuencia en tronco y extremidades acompañados de sensaciones de picazón o ardor2-4. En este caso, el paciente presentó la clínica característica del SW, sin embargo, tenía afectación de la mucosa oral con erosiones dolorosas que no es frecuente en esta patología.

Histológicamente, la célula clave en el proceso es el eosinófilo, que al sufrir su degranulación forma unas imágenes microscópicas características, aunque no patognomónicas, denominadas “figuras en llama”, lo cual es un hallazgo típico de la enfermedad y según la literatura se ve en el 90% de los casos4. El mecanismo patogénico es desconocido; pero actualmente se considera asociado a un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV en respuesta a estímulos exógenos y endógenos. No existen casos reportados de vasculitis en SW y la inmunofluorescencia directa es negativa; sin embargo, se han descrito casos con positividad para IgM, IgA y C3 sin patrón de especificidad4-6.

Se han propuesto criterios diagnósticos para el SW y se requieren al menos 2 mayores y 1 criterio menor7,8 (Tabla 1). En el caso reportado, nuestro paciente presentó 3 de 4 criterios mayores (variantes clínicas tipo placa y papulonodular, enfermedad sin evidencia sistémica e infiltración eosinofílica sin vasculitis) y presentó 2 criterios menores (histología de figuras en llama y factor desencadenante de neoplasia hematológica).

El SW se debe plantear como diagnóstico diferencial en toda celulitis con presentación atípica y sin respuesta a tratamiento antibiótico, entre los principales diagnósticos diferenciales celulitis bacteriana, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg Strauss), urticaria, dermatitis atópica, picadura de insectos y penfigoide ampollar3,4,8.

En la terapéutica, la administración de corticoides sistémicos a dosis de 0.5 a 1 mg/kg/día con disminución gradual permite un buen control, corta duración y disminución de recaídas7. En casos de escasa respuesta se han descrito múltiples opciones terapéuticas, que incluyen ciclosporina, azatioprina, dapsona y tacrolimus7-9.

El SW continúa siendo un desafío diagnóstico para el dermatólogo, es importante descartar otras patologías para llegar a su diagnóstico, la administración de corticoides responde y el pronóstico suele ser bueno resolviéndose sin dificultad, pero es importante realizar seguimiento a estos pacientes por su asociación a neoplasias oncohematológicas.

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Síndrome de Wells: un caso

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