Figura 1. Se observa parálisis facial izquierda.

Figura 2. Se observan las lesiones ampollosas en pabellón auricular.

Tabla 1. Clasificación clínica de Ramsay Hunt.

Figura 3. Se observan las lesiones ampollosas en paladar.

Introducción

El síndrome de Ramsay Hunt, también conocido como herpes zóster ótico o herpes zóster del ganglio geniculado, recibe su nombre gracias a James Ramsay Hunt (1872-1937), neurólogo estadounidense y oficial del ejército en la Primera Guerra Mundial, quien describió este cuadro, que incluye la triada asociada a parálisis facial ipsilateral periférica, vesículas en el pabellón auricular ipsilateral o en la boca, y otalgia, como consecuencia de la afectación del ganglio geniculado por el virus de la varicela zóster1-5. En algunos pacientes se producen alteraciones de la percepción del gusto ipsilateral y lesiones en la lengua, anomalías auditivas (disminución de la audición, acúfenos, hiperacusia) y lagrimeo; también se informan con frecuencia trastornos vestibulares (vértigo)1,5.

Presentamos el caso de un paciente varón, ingresado por parálisis facial, otalgia y afectación de diferentes pares craneales, que en un inicio fue refractario al manejo médico. El objetivo principal es la importancia de aprender a evaluar los diferentes diagnósticos diferenciales, sin descartar ninguno cuando este no es totalmente claro, y profundizar los conocimientos sobre dicha patología debido a su poca frecuencia, para así administrar concomitantemente un tratamiento oportuno que mejore su pronóstico.

Caso clínico

Se trata de un paciente de 81 años varón con antecedentes de adenocarcinoma de próstata Gleason 3 + 4 manejado con terapia hormonal y 40 sesiones de radioterapia que se encontraba en seguimiento con Urología y actualmente libre de enfermedad sin tratamiento oncoespecífico. Consultó por cuadro clínico de 5 días de evolución, que inició con parálisis facial izquierda (Figura 1), mareos asociados a náuseas, otalgia izquierda e hipoacusia tratado ambulatoriamente como un cuadro de vestibulopatía con corticoides vía oral y antivertiginosos. Volvió a consultar a los 5 días en nuestro Servicio de Emergencias por progresión de la parálisis facial periférica en contexto de debilidad palpebral izquierda y marcada desviación de la comisura homolateral asociada a cefalea con predominio en región frontal izquierda de intensidad 5/10 tipo puntada, acompañado de hiperalgesia de mejilla y mandíbula homolateral y mareos. Al interrogatorio negó otros síntomas acompañantes como fiebre, visión borrosa, pérdida de peso, o foco motor. Al examen físico paciente vigil, globalmente orientado, atento, comprende órdenes, nomina, repite y evoca, sin disartria campo visuales conservados, paresia del 3 y 6 par craneal izquierdo (dificultad para la convergencia y mirada externa del ojo izquierdo), signo de Bell izquierdo (desviación de la comisura labial izquierda, compromiso del VII par craneal), y compromiso del XII par (con desviación de la lengua hacia la izquierda). En cuanto a la marcha presentó aumento de la base de sustentación con inestabilidad, pero lograba caminar con lateralización hacia la izquierda. El resto del examen físico no presentó alteraciones.

Se realizaron exámenes de laboratorio y serologías infecciosas que no evidenciaron ninguna particularidad. Se solicitó resonancia magnética (RMN) de cerebro con difusión y con contraste endovenoso para descartar otras patologías, que como resultado aportó signos involutivos leve-moderados y realce poscontraste endovenoso de los pares craneales VII/VIII bilaterales a predominio izquierdo y más dudoso el III par craneal. Valorado por los Servicios de Neurología y Oftalmología con impresión diagnóstica de polineuropatía periférica craneal izquierda progresiva con compromiso clínico de III, V, VI, VII, VIII y XII pares craneales izquierdos. Se realizó punción lumbar de la cual se obtuvo proteinorraquia 1.42, glucorraquia 50, leucocitos 82, clorurorraquia 116, con microbiología: negativa para Gram y tinta China. Durante el tercer día de internación presentó la aparición de vesículas en conducto auditivo externo (Figura 2) y paladar blando (Figura 3). Ello llevó a la sospecha diagnóstica de síndrome de Ramsay Hunt, solicitándose PCR para herpes zóster que dio positivo por lo que se inicia tratamiento con antivirales endovenoso.

Días posteriores el paciente evolucionó con deterioro del sensorio con Glasgow 12/15 por lo que se realizó electroencefalograma que evidenció lenificación difusa de la actividad de fondo, actividad epileptiforme frontotemporal bilateral e inició anticonvulsivantes. Por evolución tórpida se decidió su paso a Unidad de Terapia Intensiva con impresión diagnóstica de encefalitis viral.

Discusión

Se ha descrito que la presentación clínica puede ser muy variada, lo que ha llevado a clasificarla en 4 estadios (clasificación clínica de Ramsay-Hunt)2 (Tabla 1)1-13.

La permanencia del virus en el ganglio geniculado del nervio facial a lo largo del tiempo permite que los pacientes tengan aproximadamente un 20% más de probabilidad de desarrollar este síndrome en comparación con aquellos que no lo han padecido6.

Dentro de las principales complicaciones del herpes zóster encontramos el síndrome de Ramsay Hunt, que refleja la reactivación del virus de la varicela zóster latente en el ganglio geniculado2.

Durante el desarrollo de la fase inicial, el virus varicela-zóster (VVZ) infecta el tejido linfoide nasofaríngeo a través de gotitas transportadas por el aire en un huésped susceptible. Esto da lugar a una viremia que consiste en células T infectadas por el VVZ que se desplazan a través de estos tejidos y, posteriormente, por todo el cuerpo2.

El VVZ potencia la infección inhibiendo múltiples defensas del huésped, como la regulación negativa de la expresión del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) de clase I y la inhibición de los genes de respuesta al interferón. Esto permite al virus evadir parcialmente la respuesta inmunitaria2.

El herpes zóster puede ser considerado como la recurrencia del virus de la varicela; este se reactiva y se replica bajo estímulos extrínsecos (como la estimulación mecánica de la piel o la exposición a la luz solar) y factores intrínsecos (como la diabetes o la deficiencia inmunitaria)6. Un punto importante para destacar es que el principal factor de riesgo para el herpes zóster es la edad avanzada, ya que con el paso del tiempo se produce una reducción significativa de la inmunidad de las células T frente al virus varicela-zóster (VVZ)6.

La presentación clínica completa del herpes zóster auditivo está asociada a un síndrome infeccioso general, un síndrome sensitivo (que incluye otodinia y erupción cutánea), que, en ocasiones, va acompañado de la alteración del gusto de los dos tercios anteriores de la hemilengua, y una parálisis facial periférica de aparición posterior2. A menudo, están presentes otros signos y síntomas, como hipoacusia, náuseas, vómitos, dolores neurálgicos o erupción en la hemicara debido a la afectación del V par craneal, acufenos, vértigo y nistagmo, que se deben a la afectación del VIII par craneal por proximidad al ganglio geniculado2. Más raramente, está asociado a los pares IX y X, con dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la úvula y los pilares amigdalinos. También se pueden encontrar asociaciones con trastornos de los nervios motores oculares y de los nervios olfatorios3,9-13.

Algunos estudios estiman que este síndrome supone entre el 7% y el 16% del total de las parálisis faciales periféricas unilaterales no traumáticas. Se ha descrito que la afectación facial suele aparecer entre 4 y 15 días después de la erupción; su evolución es más severa que la parálisis facial de Bell, y la recuperación completa solo ocurre en el 50% de los adultos1. Los pacientes inmunodeprimidos están particularmente expuestos a desarrollar esta enfermedad, como aquellos que reciben tratamiento inmunosupresor, individuos infectados por el virus VIH o portadores de enfermedades malignas hematológicas1.

En nuestro caso, observamos que las manifestaciones clínicas no fueron tan claras. De inicio, a diferencia de lo que demuestra la literatura, presentó alteraciones en varios pares craneales sin manifestaciones cutáneas, lo que dificultó su diagnóstico y tratamiento oportuno5.

Aunque el diagnóstico la mayoría de las veces es clínico, es posible detectar serologías específicas para el VVZ en hasta un 25% de los casos de parálisis7. Al respecto, se ha encontrado que hasta un 30% de los casos con síndrome de Ramsay Hunt cursan sin vesículas, lo que dificulta el diagnóstico temprano6.

En la literatura se menciona el uso de la prueba de Tzanck, una prueba realizada para el citodiagnóstico de infecciones por herpesvirus, que demuestra la presencia de células gigantes multinucleadas. Cabe señalar que tanto en la literatura como en este caso se utilizó la RMN como herramienta diagnóstica. Sin embargo, esta técnica es inespecífica si no se dispone de una imagen previa al inicio de la parálisis o si esta es incompleta. No obstante, es efectiva para valorar el pronóstico de las parálisis periféricas, al evaluar la captación del contraste de gadolinio por el nervio en el poro acústico7.

En cuanto al tratamiento, este puede orientarse en diferentes fases. El tratamiento curativo generalmente se basa en el uso de antivirales. Los más aconsejables son: aciclovir 800 mg cada 5 horas durante 7 días, famciclovir 500 mg cada 8 horas durante 7 días, o valaciclovir 1 g cada 8 horas durante 5 días, administrados dentro de las primeras 72 horas posteriores a la aparición de las primeras vesículas. En el 75% de los casos, la evolución será favorable, con disminución de las complicaciones y una acortada duración del cuadro agudo8.

En la literatura, el uso de corticoides genera algo de controversia. Se describe su utilización para limitar el daño neural y reducir el proceso inflamatorio, pero algunos autores advierten que su uso podría incrementar el riesgo de complicaciones, como la encefalitis herpética7.

Por otro lado, el tratamiento preventivo se basa en la aplicación de la vacuna con VVZ. Esta ha demostrado tener un efecto positivo en la incidencia de la varicela y también del herpes zóster, ya que retrasa y evita la infección primaria por el VVZ6. En la Argentina se dispone de vacuna contra herpes zóster que contiene una subunidad proteica recombinante del virus.

Nuestro paciente presentaba un estadio IV, lo que lo colocaba en un grupo de riesgo con peor pronóstico. A pesar de haber iniciado el tratamiento antiviral en las primeras horas posteriores a la aparición de las vesículas, el paciente evolucionó desfavorablemente al tratamiento establecido para esta entidad.

Este caso refuerza que el síndrome de Ramsay Hunt puede presentarse de forma atípica y severa, incluso en pacientes inmunocompetentes, por lo que un alto índice de sospecha clínica y el inicio precoz del tratamiento resultan determinantes para modificar su evolución.

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Más allá de la parálisis: la complejidad del síndrome de Ramsay Hunt

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