Figura 1. Tomografía de abdomen y pelvis con contraste endovenoso: Se observa dilatación pielocali...

Paciente masculino de 26 años con antecedentes de hipotiroidismo subclínico y gastritis crónica. Se presentó a la guardia por cuadro de dolor lumbar bilateral asociado a disuria y polaquiuria. Al examen físico se encontró hemodinámicamente normal, con puño percusión bilateral positiva. En laboratorio se evidenció alteración de la creatinina, 1.64 mg/dl (0.74 a 1.35 mg/dl), y la eritrosedimentación, 47 mm/1h (0 a 22 mm/h), y proteína C reactiva 2.6 (inferiores a 0.3 mg/dl). Se realizó urotomografía que evidenció dilatación pielocalicial derecha e izquierda con tendencia a retracción de ambos uréteres hacia la línea media asociado a tejido mal definido periaórtico, de localización retroperitoneal. En Figura 1, en el panel A, se puede observar la dilatación pielocalicial de ambos uréteres marcados con las flechas. En el panel B se evidencia el tejido fibroso comprometiendo ambos uréteres. Posterior al tratamiento con corticoides en altas dosis (60 mg/día meprednisona durante 1 mes) presentó franca mejoría de la dilatación y disminución del tejido fibroso evidenciado en los paneles C y D.

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad inflamatoria poco frecuente crónica que afecta principalmente órganos o tejidos del retroperitoneo, conocida inicialmente como enfermedad de Ormond quien hace la primera descripción en la literatura en 19481. La causa puede ser primaria (enfermedad por IgG4 o idiopática) o secundaria (infecciones, enfermedades malignas, fármacos, etc.)2. La presentación clínica dependerá del órgano afectado. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica, análisis de laboratorio e imágenes3. El tratamiento consiste principalmente en desobstruir la vía urinaria u órgano afectado y corticoides en dosis altas y de forma prolongada4. En los pacientes que no responden a corticoides se describe la utilización de biológicos como alternativa terapéutica. El seguimiento del paciente debe ser muy cercano y enfocado en la monitorización de síntomas, evaluando la respuesta al tratamiento con pruebas de laboratorio e imágenes y sin olvidar los efectos adversos de la medicación4.

1. Saravia T, Young P. Antecedentes históricos de la enfermedad relacionada con IgG4. Fronteras en Medicina 2019;14:137-46. 

2. Tanaka T, Masumori N. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosis. Int J Urol 2020;27:387-94. 

3. Gómez Rivas J, Quintana LM, Álvarez-Maestro M, Aguilera A, Martinez Piñeiro L, Sarikaya S. Retroperitoneal fibrosis: A literature review. Arch Esp Urol 2020;73:60-67.

4. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol 2015;67:1688-99. 

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Fibrosis retroperitoneal con obstrucción ureteral

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